Пирамидный синдром или синдром пирамидной недостаточности еще называют синдромом балерины, ходящей на цыпочках, либо эквинусной постановкой стоп.

Данное нарушение может быть следствием целого комплекса факторов. В подавляющем большинстве случаев оно сопровождается мышечной дистрофией разной степени, сопряженной с гипертонусом голени и стопы.

Поражение пирамидных путей с двухсторонней мышечной дистонией обычно диагностируют у новорожденных или деток на первом году жизни, реже оно проявляется у ребят двух – трех лет от роду.

Почему возникает синдром пирамидной недостаточности

За сложные рефлексы в организме человека отвечает продолговатый мозг, чьи клетки называются «пирамидами». Именно вследствие каких-либо нарушений в этой части мозга возникает так называемая пирамидная недостаточность, т.е., нарушения адекватности рефлексов. Самыми распространёнными причинами развития недостаточности являются:

• врождённые патологии НС,
• родовые травмы,
• гипоксия плода во время беременности или родов,
• нарушение выработки или оттока ликвора (спинно-мозговой жидкости),
• инфекционные заболевания,
• абсцессы,
• воспаления мозговых оболочек, которые вызывают гидроцефалию (менингит, энцефалит),
• опухоли,
• мозговые кровоизлияния.

Читайте также:  Курсовая на тему геморрагический синдром

Синдром пирамидной недостаточности по большому счёту не является отдельной болезнью. Это вторичное состояние, вызванное основным заболеванием нервной системы. Стоит отметить, что в младенчестве (2-3 месяца) поджимание ножек и гипертонус мышц голени не является страшной патологией. По мере взросления и созревания нервной системы это состояние обычно проходит.

Как лечат деток с таким диагнозом?

В основном деткам, у которых диагностирована пирамидальная недостаточность, врач назначает разные процедуры физиотерапии. Также могут потребоваться ортопедические средства, с помощью которых частям телам придают физиологическое положение, и бальнеотерапия (оздоровительные ванны).

Для снижения тонуса и укрепления мышц врачи рекомендуют точечный и расслабляющий массаж, курс которого проходят каждые 6 месяцев.

Ежедневно родители должны делать с ребенком специальные оздоровительно-профилактические упражнения.

В случае необходимости врачи могут назначить витамины, вазоактивные средства (для микроциркуляции) и препараты, улучшающие процесс метаболического распада.

К операциям прибегают только тогда, когда врач диагностировал:

• травмы/опухоли головного или спинного мозга;
• острые нарушения мозгового кровообращения, которые химическими, физическими и биологическими способами вылечить нельзя (например, тромбоз или внутримозговая гематома).

Симптомы пирамидальной недостаточности у детей

Пирамидная недостаточность у детей проявляется в

• слабом хватательном рефлексе в младенчестве и трудностями с удерживанием предметов в более старшем возрасте,
• треморе рук, ног или подбородка,
• запрокидывании головы назад,
• ходьбе только на носках без опора на пятку,
• в положении стоя – подгибание носочков.

Постановка такого диагноза часто неоправдана, а под ней подразумевается только гипертонус икроножных мышц без каких-либо других симптомов. Говорить о реальной недостаточности можно лишь когда ребёнок уже свободно ходит, но при этом ступает только на носок, плюс имеет другие симптомы нарушения работы нервной системы. Тем не менее, если вы обнаружили у ребёнка какой-либо из перечисленных симптомов, проконсультируйтесь у детского невролога, ведь за простым гипертонусом иногда скрываются серьёзные заболевания, которые могут привести к задержке физического (или даже психического) развития.

Откуда взялись пирамиды

На самом деле, в головном мозге человека существуют не только сами пирамиды, но также пирамидные пути и одноименный перекрест этих путей.

Самым главным, основным и важнейшим является система пирамидного пути. Так называются нисходящие нервные пучки, которые идут от нейронов коры головного мозга вниз, к мышцам, которые выполняют произвольные, то есть сознательные движения.

Кроме произвольных, соматических движений, влияние этих нейронов таково, что возникает рефлекс, контролирующий мышечный тонус. Все остальные сухожильные рефлексы замыкаются на уровне соответствующих сегментов спинного мозга и не задействуют рефлекторную систему пирамидного пути, то есть являются нижележащими. Тем не менее, при поражении этого пути они изменяются, поскольку тормозящее влияние верхних отделов исчезает (при параличе), либо ослабевает (при парезе, или частичном параличе).

Некоторая часть волокон в головном мозге переключается на вторые нейроны черепно-мозговых нервов, а подавляющее их число спускается вниз, к телам нейронов, которые являются двигательными и лежат в передних рогах спинного мозга на всем его протяжении. Настоящее анатомическое название этого пути – кортикоспинальный, или корково-спинномозговой путь.

Это толстый пучок белого вещества (аксонов – длинных отростков нервных клеток), который берет свое начало в двигательной зоне коры, а именно – в прецентральной извилине.

Поскольку «дырка» в черепе, или foramen occipitale magnum (большое затылочное отверстие), предназначено вовсе не для «проскакивания пельменей», а для связи головного и спинного мозга в узком объеме пространства, то на уровне ножек мозга пирамидные пути утолщаются. При переходе к продолговатому мозгу они образуют настоящие боковые валики по обе стороны продолговатого мозга, очень похожие на две перевернутые пирамиды. Отсюда и пошло название и тракта, и перекреста, и диагноза.

В нижней части продолговатого мозга происходит важнейшее событие, которое нужно учитывать при диагностике и лечении пирамидной недостаточности у взрослых и младенцев, а именно: около 80 – 90% всех волокон с каждой стороны переходят на противоположную сторону. Поэтому большинство волокон от правого полушария после перекреста становятся левосторонними, т.е. идут слева. Это явление называется пирамидным перекрестом. В результате кора «поставляет» к мышце как волокна со своей стороны, так и с противоположной.

В том случае, если возникает перерыв, или расстройство деятельности кортикоспинального пучка на любом уровне – от коры и до спинного мозга, то развивается синдром пирамидной недостаточности. При этом название «синдром пирамидальной недостаточности», или «пирамидальная недостаточность» неправильное с анатомической точки зрения.

Читайте также:  Формула кариотипа при синдроме клайнфельтера

Клинический смысл синдрома

Практический смысл всего сказанного выше состоит в том, что у пациента развиваются разнообразные нарушения в сфере произвольных движений: от легкой слабости в мышцах до полных параличей.

Болезнь ли это? Конечно, нет. Это просто синдром (то есть совокупность признаков или симптомов), и возникнуть пирамидная недостаточность у детей и у взрослых может по самым различным поводам: от травмы и опухоли до нейроинфекции и простой незрелости этих путей, что часто бывает у новорожденных.

Какие симптомы и нарушения возникают при этом?

Диагностика пирамидной недостаточности

В первую очередь проводится осмотр детского невролога, который проводит различные тесты на возрастные рефлексы. Очень эффективным и показательным диагностическим инструментарием является томография и электроэнцефалография. В случаях, когда у ребёнка отмечается не только судорожное подёргивание мышц, но и повышается температура, появляется вялость и прочее, может быть назначена пункция спинного мозга для выявления основного заболевания, требующего срочного лечения (например, менингита).

Суть заболевания

Синдром пирамидной недостаточности возникает из-за недоразвития участков головного мозга, которые контролируют определенную группу мышц.

Проявляется в дистонии мышц и гипертонусе стоп и голени.

Синдром развивается из-за нарушений в продолговатом мозге. Продолговатый мозг связывает между собой спинной и головной. Клетки, из которых состоит продолговатый мозг, называются пирамидами.

Отсюда и название патологии. При нарушении функций пирамид нейроны спинного мозга посылают к мышцам большое количество импульсов, в связи с этим появляется гипертонус и тремор.

Причинами синдрома у детей считают:

• ишемические и механические травмы шейного отдела;
• гипоксия во время родов;
• менингит;
• опухоли;
• инфекционные заболевания, поражающие мозг;
• врожденные патологии.

Степень тяжести нарушений влияет на проявление синдрома. При легком поражении мозга у ребенка возникает повышенный тонус рук, более тяжелое выражается в гипертонусе стопы, недержании или запрокидывании головы.

Обычно пирамидная недостаточность проявляет себя у детей до 1 года. Реже диагностируется в более старшем возрасте.

Лечение пирамидной недостаточности у детей

В случае реальной пирамидной недостаточности, медицинские мероприятия направлены на лечение основного заболевания, эту недостаточность вызвавшего, вплоть до хирургического вмешательства. Однако в большинстве случаев кроме гипертонуса голени никаких других симптомов не обнаруживается. В таком случае основное лечение – это снятие гипертонуса и формирование правильной постановки голеностопного сустава.

• Массаж и ЛФК. Важно сочетать визиты к опытному специалисту, который сможет расслабить и укрепить мышцы с лёгкими массажами в домашних условиях. Плавание и лёгкие физические упражнения также способствуют правильному развитию мышц и суставов, формированию хорошей координации движений. Для восстановления энергетического обмена и правильного тока жидкостей в организме можно обратиться к остеопату.
• Ортопедическая обувь. Если пирамидная недостаточность обнаружилась в возрасте, когда ребёнок уже начал ходить, важно правильно сформировать голеностопный сустав, так как неправильное его положение повлечёт за собой не только травмы лодыжки, но и нарушение всего опорно-двигательного аппарата.
• Витаминотерапия.
• Иногда назначают препараты, направленные на улучшение обменных процессов и нервной проводимости.

В детстве закладывается здоровье на всю последующую жизнь. Очень важно вовремя реагировать на любые отклонения от нормы, чтобы не пропустить серьёзное заболевание, которое может существенно снизить качество жизни человека. Если у вас есть подозрения на какую-либо патологию либо вы просто хотите узнать, что с вашим ребёнком точно всё хорошо, обращайтесь в нашу клинику неврологии Аксимед. Наши врачи – это квалифицированные специалисты с многолетним опытом, клиника оснащена самым современным оборудованием и владеет новейшим диагностическим инструментарием. У нас вы получите всестороннюю диагностику и исчерпывающую консультацию лучших неврологов Киева.

Клиническая картина и диагностические методы

Для выявления пирамидального синдрома у взрослых недостаточно простого осмотра невропатолога. Пациент должен пройти ряд современных диагностических процедур. Чтобы получить исчерпывающие сведения о состоянии здоровья больного, невропатологу потребуются результаты следующих обследований:

• магнитно-резонансной томографии (назначается при наличии судорог либо подозрении на эпилепсию);
• компьютерной томографии мозга;
• электроэнцефалографии, которая помогает проследить скрытые судороги (в большинстве случаев они имеют место во сне и поэтому не могут быть выявлены на осмотре невропатолога);
• электромиографии, позволяющей определить электрический потенциал мышц;
• УЗИ головного мозга (при подозрении на опухолевые образования).

Пирамидальная недостаточность во взрослом возрасте также проявляется и в более заметных симптомах, которые возможно выявить на врачебном осмотре:

• гипертонии;
• повышенном тонусе мышц рук и ног;
• судорогах;
• полном либо частичном параличе разных частей тела;
• нарушениях рефлекторной деятельности, в частности, снижении ее скорости;
• в некоторых случаях, особенно если поражение настигло гипоталамо-гипофизарную систему, могут наблюдаться половая дисфункция и повышенная масса тела.